由于自身免疫性肝病在国内较为少见,所以一般教科书对它们的描述较为简略,多数临床医生对此类疾病的警惕性也不高。随着国内肝病学术界对自身免疫性肝病认识的不断深入和各种自身抗体检测技术的日益普及,近年来在临床上发现的此类病例迅速增多,国内文献中的相报道也不断增加。进一步提高自身免疫性肝病的认识,形成清晰的诊断思路,必将有助于提高诊断和治疗水平。
在我国,病毒性肝炎无疑是最常见的肝病,但并不是惟一的病因。随着人民生活水平和卫生条件的不断改善,其它非传染性肝病的重要性已日益凸现出来。因此,在临床上遇到任何肝病患者,如果血清肝炎病毒(甲~戊型)现症感染的标志物阴性,就应该考虑到化学损伤性(如药物、酒精及其它有害物质)、脂肪代谢异常(如非经酒精性脂肪性肝疾病)、血管异常(如门静脉、肝静脉或下腔静脉异常)、遗传代谢性(肝豆状核变性、血色病或α1抗胰蛋白酶缺乏症)及自身免疫性肝病。通过详细询问病史、仔细体格检查及初步实验室和影像学检查来判断可能属于那一类,再根据各自的特点进行特殊实验室检查以明确诊断。另外,对于新发现所谓肝炎病毒的检查结果的解释应当谨慎,因为其致病性尚未得到学术界的公认。
在初步确定为自身免疫性肝病后,应根据其各自的特点进一步区分为哪一种具体疾病。AIH主要表现为肝细胞炎症坏死(转氨酶升高为主),对肾上腺皮质激素疗效很好;而PBC和PSC主要表现为肝内胆汁淤积[以碱性磷酸酶(ALP)和γ谷氨酰转肽酶升高为主,临床上主要应用熊去氧胆酸治疗。
肝炎病毒(特别是乙型肝炎和丙型肝炎病毒)感染有时也会诱发一些自身免疫现象,例如出现自身抗体和与自身免疫有关的肝外表现等;病毒核酸检测有助于鉴别。AIH需要给予激素等免疫抑制治疗,而病毒性肝炎常需给予干扰素等增强免疫应答的药物;如果对这类疾病给予相反的治疗有可能加重病情。因此,区别 AIH和肝炎病毒所引起的自身免疫现象极为重要。